31 liepa 2011

Įgimta antinksčių hiperplazija   įgimta padalintas forma, kuri yra laikoma klasikinis Ir nonclassical šviesos formas, kurios apima postpubertatnom   ir lytinio subrendimo , Jie klasifikuojami pagal hiperandrogenizmo ir C21-hidroksilazę trūkumo lygiu. Be šios ligos antinksčių gamina per daug androgenai Nors gonadotropino hormonas nepakankamais kiekiais. Kaip kiaušidžių pasekmė yra reikšmingas pažeidimas vėlesnio folikulų augimo, o taip pat jų subrendimo.

Pagrindinė priežastis Adrenogenitalinis sindromo yra laikoma įgimtas trūkumas šio elemento kaip C21-hidroksilazės - fermento, dalyvaujančio androgenų pagamintų antinksčių žievės sintezei. Šis fermentas yra gaminamas pakankamais kiekiais pagal geno, kuris yra ant trumpojo peties autosomes įtakos - poros chromosomos 6 , Kaip taisyklė, ligos paveldėjimas būdingas autosominiu recesyvinis pobūdžio. Jei yra tik vienas organas patologiškai pakitusi geno negali kurti ligą, ir tik tada, kai nenormalūs genai yra skirtingose ​​porų chromosomų, gali išsivystyti įgimta antinksčių hiperplazija.

Simptomai Adrenogenitalinis sindromas

Be įgimta forma Adrenogenitalinis sindromas net gimdoje metu hormoninių antinksčių androgenų formavimo pagaminta per daug. Perteklinė androgenų, susidaro seksualinė diferenciacija Susiję su moteriškos lyties vaisiaus. 9-11 savaičių vaisiaus vystymuisi jau turi struktūrą ir lytinius organus, būdingas moters organizme, nors išorinių lytinių organų šiame etape yra tik pradeda ryškėti. Šis patelė fenotipas yra suformuotas iš pirminio tipo.

Be moteriškos lyties vaisiui ir išorinių lytinių organų veikia pernelyg gamybą Testosteronas Galų gale yra gerokai padidėjo lytinių organų gumbelis, kuris vėliau įgauna penisoobraznogo klitorio labiosakralnye raukšlės formą sujungti ir panašūs į kapšelį. Šlapimo ir lyties organų sinuso atsidaro deformuojama klitorio, yra ne paskirstomas pradžių makštį ir šlaplės. Todėl, kai vaikas gimsta dažnai klaidingai nustatyti jo lytį. Nuo lytinių liaukų tapti kiaušidės moteriškojo forma, įgimta Adrenogenitalinis sindromas dažnai vadinamas klaidinga Moteris Hermafrodītisms Be gimdoje sukelia perprodukcijos androgenų antinksčių hiperplazija.

Vaikai kenčia nuo šios ligos reikia nuolat stebėti pagal vaikų endokrinologų. Šiuolaikinės medicinos metodai laiku teikti chirurginis gydymas Adrenogenitalinis sindromas padaryti korekciją veikianti grindų ir vėliau vaiką sukūrė moteriško tipo. Dabar pas ginekologą-endokrinologas dažnai gydytiems pacientams, kurie turi įgimtą antinksčių hiperplaziją pasižymi vėlai forma.

Kai brendimas įgimta forma C21-hidroksilazės trūkumas pasireiškia gimdoje net per brendimo, kai yra tik pasireiškia hormonų funkciją antinksčių žievės. Tačiau pažeidimai yra ypač pastebima tik prieš mergaitės pirmą menstruacijų. Ir jei gyventojai paprastai pasireiškia per pirmąjį laikotarpį 12-13 metų merginos su įgimta antinksčių sindromas būdingas brendimo forma, pirmasis menstruacijos atsiranda daug vėliau, tik 15-16 metų.

Menstruacinio ciklo šios ligos gana nestabili, netaisyklingos menstruacijų srauto, yra už mergaičių tendencija oligomenoree , Tarp laikotarpiams intervalas yra reikšmingas, kaip taisyklė, jis yra 30-45 dienų.

Hirsutizmas   gana ryškus, gana dažnai tai pasireiškia plaukų lazdele augimo, įsikūręs ant balto linija pilvo, atsižvelgiant į plaukų augimą ant viršutinės lūpos vyriškosios principo, ant šlaunų ir aplink spenelius. Ant kūno yra daug dažnai stebimas pūliuojančiu plaukų folikulus riebalinių liaukų, dėl savo veido oda tampa riebi, poros augti ir plėstis. Merginos kenčia nuo brendimo Adrenogenitalinis sindromas forma, kuriai būdingas palyginti didelis augimo ir vyriškos kūno sudėjimą, plačiais pečiais ir siaurų klubų, pastebėjo hipoplazijos krūtinę. Kaip taisyklė, pagrindiniai atsiliepimai pacientų, kai kalbama gauti medicininę atsiradimo spuogų ar skundus nereguliarus mėnesinių ciklas.

Su šia ligos simptomai po brendimo Adrenogenitalinis sindromo mergaičių matomų tik po brendimo forma. Gana dažnai, simptomai tampa ryškus po medicininio aborto, kuriant nėštumo ar po persileidimo. Išreikšta kaip menstruacinio ciklo pažeidimą, tarp laikotarpių intervalai yra gerokai padidėjo, mėnesinės tampa menki, dažnai vėluojama.

Šiuo atveju, hiperandrogenizmo būdingas palyginti švelniomis simptomų pasireiškimai hirsutizmas sunkiai išreikštas ir pasireiškia tik mažo pilosis ant balto linija ant pilvo, gali būti šiek tiek plaukų ant kojų, aplink spenelių, arba virš viršutinę lūpą. Pieno liaukų plėtoti ne tuo pačiu būdu, kaip ir savo bendraamžių mergina, kurti formas moterų rūšis, medžiagų apykaitos sutrikimai Dažnis pasireiškia.

Diagnozė Adrenogenitalinis sindromas

Įgimta antinksčių hiperplazija galima aptikti naudojant šiuolaikines hormoniniai tyrimai Ir apžiūrėjus. Tai atsižvelgiama į fenotipinį ir ligos istoriją, pavyzdžiui, kūno plaukai moterims netipinių vietų, Athletic vyrų principo, iš pieno liaukų vystymąsi, ir bendros būklės oda, išsiplėtusios poros ir spuogų buvimą. Įgimta antinksčių hiperplazija pasižymi iš esmės pažeidžiant steroidų ties 17 VNP-ai sintezės būdu, taip, kad ligos buvimas rodo į hormonų padidėjimą kraujyje ir dviejų hormonų identifikavimą - DHEA ir DHEA-S, yra laikomi pirmtakai testosterono.

Būtina nustatyti ir išmatuoti CS 17 diagnozės kartą, buvo aptikta šlapimo testas metabolitų androgenų buvimą. Per kraujo tyrimu, skirto Adrenogenitalinis sindromo diagnozavimo yra nustatomas pagal hormonų DHEA-S ir 17 VNP-ai lygiu. Kai kompleksas tyrimas už visą diagnozės turėtų būti laikomas simptomus hiperandrogenizmu ir kitų pažeidimų endokrininės sistemos. COP-17 su šlapimu ir hormonų DHEA-S, T, 17 VNP-ai ir DHEA rodiklis turėtų būti identifikuojami du kartus - pirmą kartą išbandyti su deksametazonas   ir kiti gliukokortikoidai, ir tada, po to, kai jos įgyvendinimą. Jei hormonų lygis analizės yra sumažintas iki 70-75%, tai rodo tik androgenų vystymąsi antinksčių žievės.

Tikslią diagnozę apima Adrenogenitalinis sindromas Ultragarso kiaušidės Kurio metu paaiškėjo, ovuliaciją , Jis gali būti nustatomas, jei yra folikulai skiriasi brandos neviršija preovulatory dydį. Paprastai, tokiais atvejais kiaušidės didės, tačiau, priešingai policistinių kiaušidžių sindromo, Adrenogenitalinis sindromo, kai jie nėra stebimas bet kokio stromos padidėjimą, nei mažų folikulų buvimą tiesiai po kiaušidžių kapsulę. Diagnozė dažnai naudojamas matavimo bazinio kūno temperatūra, su ligos trukmė rodo, būdingas fazes - ilgą pirmąjį etapą menstruacijų ciklą ir per trumpą laiką už antrojo etapo.

Gydymo Adrenogenitalinis sindromas

Gydymo Adrenogenitalinis sindromas naudojamas per gliukokortikoidų narkotikai Tai gali reguliuoti antinksčių hormonų funkciją. Gana dažnai, gydytojai naudoti šį vaistą kaip deksametazonas , Paros dozė neturėtų viršyti 0, 5-0, 25 mg. Gydymo metu reikia reguliariai stebėti androgenų lygio atsižvelgiant į paciento ir metabolitų, įsikūrusi šlapimą kraujyje. Jei po to, kad normalizuoja menstruacinį ciklą, jis gali būti laikomas sėkmingas ir veiksmingo gydymo. Po to, kai gydymas turėtų būti laisvų ovuliaciją ciklai, kurio buvimas gali būti aptikta, matuojant bazinę temperatūrą. Jei šis pokytis buvo nustatyti fazes menstruacinio ciklo ir normalizuoti, viduryje menstruacinio ciklo moterims nėštumo gali atsirasti.

Net nėštumo metu turėtų toliau terapinio gydymo gliukokortikoidai   iki 13 savaitę, kad būtų išvengta persileidimo. Tuo metu jau gerai suformuota placentos, kuris užtikrina, kad būtų pakankamas kiekis, hormonų, būtinos tinkamam formavimo vaisiaus. Pacientai, sergantys Adrenogenitalinis sindromas Turi būti atidžiai stebimi gydytojų visuose nėštumo stadijose, ypač svarbios tinkamam gydymui ankstyvosiose stadijose vaisiui. Basal temperatūra turi būti matuojama kasdien iki 9 nėštumo savaitę, kas dvi savaites, ultragarso diagnozė reikalinga siekiant nustatyti į raumeninį audinį tonas   ir ištirti būrys kiaušinėlio būklę.

Jei pacientas anksčiau įvyko persileidimas   estrogensoderzhaschie reikia vartoti narkotikus žymiai pagerinti kraujo tekėjimą į gimdoje embrioną. Kaip preparato nėščioms moterims vaistus skiriantiems mikrofollin Dienos dozė, kuri yra 0, 25-0, 5 mg, arba proginova   į 1-2 mg kiekio. Būsena moterų reikia atidžiai stebėti, ypač turėtų atkreipti dėmesį į skundus pilvo skausmas, taip pat kraujavimo iš šlapimo takų buvimą.

Dabar su Adrenogenitalinis sindromo į neprižiūri nėštumą gydymą net per I-II trimestro narkotikų vartojimo djufaston Kuris yra analoginės natūralus progesterono , Šis vaistas nėra būdingas androgeninį poveikį, kuris išskiria jį iš fondų norsteroidnogo serijos, kurių naudojimas gali sukelti masculinization vaisiui, ypač moterims. Šis vaistas yra skirtas gydyti gimdos kaklelio nekompetencija Kuris dažnai kartu su ligos Adrenogenitalinis sindromas.

Jei nėštumas, nepaisant gydymo, nevyksta ovuliacija nevyksta, o iš menstruacinio ciklo fazių trukmė išlieka ta pati, be to, gydymo su gliukokortikoidų, būtina skatinti ovuliaciją. Šiuo tikslu klomifeno Priskirtas 50-100 mg tam tikrais etapais menstruacinio ciklo metu. Kai moteris eina į gydytoją skundą iš hirsutizmas vyrų principo, nereguliarus menstruacijų arba empyesis ant veido ir kūno, bet nesidomi nėštumo, gydymas buvo laikomas kitais vaistais.

Paprastai tokios priemonės apima antiandrogenų   ir   Estrogenai Dažniausiai naudojamas tarp jų Diane-35 , Atsižvelgiant į hirsutizmas buvimą viename komplekse su juo paskirtas ciproterono acetato Į 25-50 mg per dieną doze. Gydymo kursas su šio narkotiko yra skirta 12-14 dienų. Visą gydymo trunka nuo trijų iki šešių mėnesių, tik jei gydymas tampa veiksminga. Bet ligos priežastis nėra pašalinamas, todėl po gydymo nutraukimo simptomų Adrenogenitalinis sindromas pradėti vėl parodyti.

Dėl gliukokortikoidų vartojimas, todėl normalizuoti kiaušidžių funkciją, o ne sukelti žymiai sumažinti hirsutizmas. Norėdami atsikratyti šios problemos, turėtumėte imtis Geriamieji kontraceptikai, kurių progestinais Tokie kaip gestodeno , dezogestrelio , norgestimatu , Tarp nehormoninę vaistai gali būti identifikuoti veroshpiron Kuris turi būti priimtas per šešis mėnesius po 100 mg per dieną, šiuo atveju dauguma pacientų yra didelis sumažėjimas hirsutizmas ,

Be postpubertatnom forma   Ši liga pacientams, kurie nenori pastoti, hormoniniai gydymas paprastai nėra skiriamas, ypač jei vėlavimai nėra ilgalaikio pobūdžio, spuogai ir odos bėrimai yra nereikšmingi. Jei moteris turi paskirti hormoninių kontraceptikų, turėtų teikti pirmenybę narkotikų, tokių kaip Mersilon , gestodeno , dezogestrelio , norgestimatu Tačiau atsižvelgiant tokie vaistai daugiau metus iš eilės vartoti nerekomenduojama.