Birželis 21, 2011

Akromegalija   - Liga žinoma nuo seniausių laikų ir pasižymi nenormalus padidėjimas bet kurioje kūno dalys, kurios yra susijusios su padidėjusia gamyba augimo hormono , Taip pat vadinamas augimo hormono. Liga dažniausiai pasireiškia po organizmo augimo 20-40 metų abiejų lyčių ir pasireikštų delnų ir pėdų padidėjimo, perdėto padidėjimą veido bruožų. Simptomai akromegalijos atsirasti nuolatinės galvos ir sąnarių skausmas, reprodukcinės funkcijos sutrikimas. Labai dažnai tai padidina augimo hormono kiekis kraujyje prisideda prie sunkia širdies ir kraujagyslių, plaučių ir vėžio ligų ir ankstyvos mirties atsiradimą.

Tai reta liga, ir ji yra diagnozuota 40 žmonių iš milijono, ji pradeda tyliai ir pamažu pereina ir tampa pastebimas maždaug 7 metai po įvykio.

Priežastys ir mechanizmas ligos akromegalijos

STH augimas   Jis yra gaminamas hipofizio, endokrininių liaukų, esančių smegenų bazę. Šis hormonas yra atsakingas už vaiko augimo procesą, raumenų ir skeleto formavimuisi. Suaugusiems, jis suteikia kontrolę metabolizmo, įskaitant nuo vandens-druska, angliavandenių ir riebalų pusiausvyrą.

Kontrolė hipofizės funkcija yra vykdoma iš kitos smegenų dalis vadinamas pagumburis Kuri gamina medžiagas, kurios stimuliuoja ar kliudančių hipofizės darbą.

Be sveiko asmens augimo hormono kiekis kinta visą dieną, lipa pakaitinį su mažėja. Dėl kelių priežasčių, hipofizės ląstelės iškristi iš pagumburio kontrolės ir pradeda daugintis. Disturbed ritmas hormono sekrecijos ir padidėjusi. Ir toliau ilgą laiką augimą šių ląstelių veda į "formavimo hipofizės adenomos "- Gerybiniai navikai, pasiekus kelių centimetrų dydžio. Navikas pradeda suspausti hipofizės, kartais sunaikinti sveikas ląsteles. Tai navikas yra priežastis, kodėl yra akromegalija.

Kiti netiesioginiai priežastys akromegalija yra nepalanki nėštumo, navikai, centrinės nervų sistemos, psichikos arba kaukolės traumos, lėtinės infekcijos - gripas , tymai   ir kt., A paveldjimo vystymosi pašalintą vaidmenį.

Etapas akromegalija

Liga įvyksta keturiais etapais, iš kurių kiekvienas yra apibūdinamas tam tikromis procesus.

• Į pradinį preakromegalicheskoy etapas   požymiai yra labai silpnas ir retai aptinkami. Diagnozė yra įmanoma tik pagal kompiuterinės tomografijos smegenų ir į augimo hormono kiekis kraujyje rodikliais.
• Be hipertrofinė etapas   Simptomai akromegalijos ryškus.
• Be naviko stadija   simptomai suspaudimo, gretimo smegenų naviko. Padidėjęs intrakranijinis spaudimas atsirado nervų ir akių sutrikimai.
• Etapas išsekimas   - Paskutinis etapas ligos, pasižymi tuo, išsekimo, dėl akromegalijos.

Simptomai akromegalijos

Perteklinė lygiai augimo hormono kiekis kraujyje sukelia paciento išvaizdos pokyčių: padidėjęs Antakiai, skruostų kaulai, apatinį žandikaulį, lūpas, nosį, ausis. Hipertrofija gerklų, liežuvio, balso stygų sukelia į balso pokyčių. Žymiai padidina kaukolės, rankų, kojų dydį.

Deformuoti skeletas yra krūtinės plėtros tarpšonkaulinių tarpų, lenkta nugarėlė padidėjimas. Kremzlės ir jungiamojo audinio augimas veda prie riboto judumo sąnarių, jų deformacijos, sąnarių skausmas atsiranda.

Odinės pacientai suspausta. Salo- didėja ir prakaitavimas. Per didelis padidėjimas vidaus organus ir sukelia raumenų degeneracija raumenų skaidulų. Pacientas skundžiasi nuovargiu, silpnumas, sumažėjęs našumą, troškulys , dažnas šlapinimasis A staigus temperatūros. Plėtoja miokardo hipertrofija Ji vystosi į širdies nepakankamumas. 90% pacientų, dėl hipertrofija viršutinių kvėpavimo takų ir sutrikus kvėpavimo centro, kuria ir knarkimo obstrukcinės miego apnėjos   sapne.

Su vis hipofizės naviko padidėja intrakranialinis spaudimas ", galvos skausmas, svaigulys , dvejinimasis , Fotofobija, klausos praradimas, sustingimas, vėmimas dažnai pasitaiko. Pacientai moterys sutrinka menstruacinis ciklas įvyksta nevaisingumas Atrodo, galaktorėja (pieno išsiskyrimas iš pieno liaukų į nėštumo nėra). Vyrų seksualiniai miršta stiprumas ,

Galbūt necukrinis diabetas, gimdos, virškinimo trakto, skydliaukė plėtra.

Diagnozė akromegalijos

Nustatomas pagal augimo hormono kiekis kraujyje dėl pagrindu gliukozės tolerancijos testas , Pasiryžę pradinė vertė STG Ir tada po gliukozės - Keturi tešla kas pusvalandį. Jei Gerai, gavusi gliukozės lygį GH turėtų mažėti, akromegalija aktyviai etapą, jis pakyla. Šis testas taip pat naudojamas siekiant įvertinti gydymo efektyvumą, bet ji gali padėti priskirti tinkamas sąlygas akromegalijos.

Nustatomas pagal kraujo plazmoje koncentracijos į insuliną panašaus augimo faktoriai (IGF) , Padidinti rodo akromegalijos plėtrą. Radiography kaukolės kaulų identifikuoti plėtrą Sella, magnetinio rezonanso ir kompiuterinės diagnostikos. Oftalmologas akromegalija atskleidžia susiaurėjimas regėjimo lauke.

Tarp kitų dalykų, pacientai yra tikrinami, siekiant nustatyti akromegalija komplikacijų dėl diabeto, žarnyno polipoze, skydliaukės ligos ir pan buvimą.

Gydymas akromegalijos

Gydymas ligos sudaro medicinos, chirurgijos, radiacijos ir kartu metodus ir siekiama sumažinti augimo hormono koncentraciją, panaikinimas jo normalizuoti padidėjusiu ir IGF I koncentracija gydymo rezultatui turėtų būti gerokai sumažinta arba visiškai išnyksta ligos pasireiškimus.

Asignuotosios gauti analogą somatostatino Slopina augimo hormono sekreciją (lanreotidas, Oktreotidas , Sandostatin , Somatulinom ). Vėliau buvo paskirtas disponuojamos ray arba hipofizės regione gama terapijos. Hipofizės navikai pašalinami chirurginiu būdu. Operacijos efektyvumas yra 85% pacientų, turinčių mažų auglių, ir 30% su reikšmingas. Šiuo atveju tai yra įmanoma, pakartotinai operacija.

Prognozavimas gydymui priklauso nuo ligos trukmės. Negydoma Sunkiais paciento gyvenimo trukmė yra maždaug 3-4 metai, su lėtos plėtros nuo 10 iki 30 metų. Laiku diagnozavus ir laiku akromegalijos gydymo pradžios suteikia palankią prognozę, galbūt visiškai atsigauti.