Balandis 19, 2013

Hipofizės Nykštukinė   (kita dažnai naudojama vardas - Nykštukinė Bei microsomia , nanosomes ) - Tai būklė, kai pastebi rimtų vėlavimą augimo ir fizinio vystymosi žmogus. Tai yra dėl to, kad organizmo stokos augimo hormono   (augimo hormonas, GH).

Ši liga yra laikoma labai retai. Kaip skirtingų duomenų, liga veikia 1-4 žmonių per 10,000 populiacijoje. Gydytojai sako, kad pacientai vyrai kenčia nuo Nykštukinė apie du kartus dažniau nei moterys. Manoma, kad nykštukinių vyrų augimas -., Mažiau kaip 130 cm augimas moterims, skaičius yra 120 cm.

Priežastys

Žodis " Nykštukinė "Kilęs iš graikų kalbos ir verstinių reiškia" nykštukas ". Šis klinikinis sindromas pasireiškia žmonėms, kaip pažeidimų, medžiaga turi endokrininę sistemą, o ne endokrininės charakterį pasekmė. Atsižvelgiant į pacientams, kenčiantiems nuo Nykštukinė kūno, yra pažeidimas kartos Somatotropinas   (taip vadinama augimo hormonas), kurią priekinės hipofizės.

Dėl šios ligos žmonėms pasireiškimo priežastis gali būti nugalėta hipofizės   dėl traumų, auglių, infekcijų ir toksinų poveikį mezhutochno- hipofizės regione. Kartais ji trukdo normaliam reguliavimo hipofizės funkcija pagal pagumburis ,

Ligos vystymasis taip pat turi įtakos genetiniai veiksniai, praradimo arba sumažinimo augimo hormono hipofizės funkcija, į biologinio aktyvumo augimo hormono arba nebuvimą pablogėjusio jautrumo šio hormono kurią periferiniuose audiniuose.

Hipofizės Nykštukinė paprastai vadinamas ligų, kurias paveldėjo genetiškai. Šiuo atveju asmuo yra svarbu žinoti, ar pasitaikė atvejų, kai jo artimų giminaičių ir protėviai. Kartais pripažinti liga giminaičius žmonių padėti net senų nuotraukų giminių ar paklausimus.

Bet gydytojai izoliuotas iš veiksnių, galinčių pabloginti situaciją į žmogaus Nykštukinė vystymosi skaičius. Taigi, hipofizės Nykštukinė vaikams dažnai apsunkina prastos mitybos, neigiamų aplinkos veiksnių poveikio, tam tikrų sisteminių ligų prieinamumą. Gydymas apima pašalinimą hipofizės Nykštukinė tokių veiksnių.

Iš Nykštukinė priežastis gali būti gimdymo trauma galvos, o taip pat sifilis , tuberkuliozė , sarkoidozė , Linkusiems veiksnys Nykštukinė kartais radioterapija arba chemoterapija. Tačiau beveik pusė atvejų šios ligos priežastį ir negali išsiaiškinti.

Ženklai

Taigi, pagrindinis bruožas ligos yra laikomas mažo ūgio - žemiau 130 cm vyrų ir mažiau nei 120 cm moterims. Taigi, jei vaikas normaliai auga 7-8 cm per metus, tada hipofizės Nykštukinė augimui vaikų padidėja tik 3-4 cm per metus. Pažymėtina, kad konstitucinis žemo ūgio, tai yra šeimos prigimtį, taip pat augimo sulėtėjimas sveikų vaikų gydytojai svarsto kaip alternatyva norma.

Nykštukizmas   - Būklė, kurios yra labai aštrus augimo sulėtėjimas ir fizinis vystymasis organizme, palyginti su vidutinėmis normomis tam tikro amžiaus. Ženklai rodo Nykštukinė yra ne tik ryškesni VVG, bet ir sumažinti metinis padidėjimas augimo ir svorio padidėjimo šio paciento dinamika. Paprastai šie vaikai yra gana normalus parametrai kaip svorio ir augimo gimimo. Bet vėliau, jie pastebėjo didelį atsilikimą nuo bendraamžių šiais rodikliais. Kartais liga pasireiškia nuo pirmųjų gyvenimo mėnesius. Tačiau dauguma tėvų pastebite Nykštukinė vaikams 2-4 metų.

Pacientams, kurie kenčia nuo Nykštukinė, pažymėtas proporcingas formos ir sudėties kūno. Tačiau, nors šie proporcijos atitinka vaiko kūno sudėjimą. Šie žmonės sausas ir šviesiai odai. Šio reiškinio priežastys - iš funkcionavimo prieskydinės liaukos stoka. Jei asmuo negauna reguliariai ir tinkamą gydymą, oda labai ankstyvo amžiaus, jie raukšlėjasi.

Riebalinio audinio po oda taip pat yra menkai išplėtota, o kai kuriems pacientams riebalų perteklių ant pilvo, šlaunų, krūtų. Tai labai prastai išsivystę raumenys. Pacientams, kuriems pasireiškia gigantizmas Raumenys yra iš prigimties stiprus, o vėliau susilpnėjo, pacientai su Nykštukinė raumenų silpnumas pastebėti iš karto. Dažniausiai tokie žmonės nesilaikoma vidurinį kūno plaukus. Kitas svarbus bruožas, kuris pasireiškia hipofizės Nykštukinė, yra kaulėjimas skeletas vėlavimas. Šis reiškinys lemia pavėluotą pamainos nuolatinių pieninių dantų.

Ryšium su gonadotropiniu hipofizės funkcijos praradimo žmonėms su Nykštukinė pastebėtas lytinio vystymosi trūkumo. Jei padarote palyginimus su amžiaus normos, vyrai sumažinti varpos ir lytinių liaukų, ten yra kapšelį atsilikimas, ir antriniai lytiniai požymiai nėra. Tuo pačiu metu, moterys su hipofizės Nykštukinė išreikštos simptomai hipogonadizmu. Jie negali turėti menstruacijų, krūtys lieka nepakankamai išvystyta, nerodo antrinių lytinių požymių.

Psichikos raida šių pacientų patenkinti kriterijus standartus, tačiau kartais gali parodyti keletą nepilnamečių funkcijų. Atsižvelgiant į neurologinį nagrinėjimo metu gali aptikti keletą požymių, rodančių organinis pažeidimas nervų sistemą. Vidaus organų į šių pacientų sumažėja (šis reiškinys vadinamas splanhnomikriey ), Jie dažnai kenčia nuo simptomų hipotonija , bradikardija , Pažymėtas prislopinti širdies garsai. Kartais yra antriniai reiškiniai hypocorticoidism ,

Jei Nykštukinė pasireikšti pacientams dėl organinio smegenų pažeidimo, smegenų pažeidimo simptomų yra, sumažino žvalgybos. Dažnai, kai ši sąlyga plėtoja necukrinis diabetas ,

Diagnostika

Įtarimai apie kaskadininkų vaiko tėvai gali pasirodyti per pirmuosius mėnesius ar metus kūdikio gyvenimo. Kūrimo funkcijos, pediatras įvertina ne tik ekonomikos augimo ir svorio vaikui, bet ir jų dinamiką.

Jei įtariate, kad hipofizės Nykštukinė skiriamas rentgeno tyrimu. Apie rentgenogramos, rankų ir riešo sąnarius, gali būti laikoma požymių uždelstą diferenciacijos ir kaulėjimas skeletas.

Kompiuterinė tomografija, siekiant nustatyti nepakankamai išsivysčiusių regionų kaulėjimo skeletas. Be normaliam vystymuisi organizmo kaulų formuojamos iš kremzlės, kaulėjimas jų eina lėtai. Tokie procesai prasideda su sukaulėdavo kiekis. Jie yra visiškai nutraukiamas, kai asmuo tampa 20-25 metų. Jei augimo hormono gamyba yra suskirstytas, tada tokių kiekis tyrimas gali būti nustatomas visą žmogaus gyvenimą.

Pacientai buvo skirta laboratoriniais tyrimais. Visų pirma, ji yra vykdoma Insulinas testas Per kuriuos joks žymėtas padidėjo sekrecijos augimo hormono (tai yra būdinga normaliam žmonių sveikatos). Kartais sekrecija padidėja trumpam laikotarpiui tik nežymiai. Kiti tyrimai yra naudojami taip pat aptikti augimo hormono kiekį kraujyje. Šiam tikslui, aktyvių junginių ir tam tikrų vaistų.

Gydymas

Nuo Nykštukinė gydymą, gydytojas turi būti tikras, kad nustatyti priežastį, kad išprovokavo šios patologijos vystymąsi. Jei hipofizės Nykštukinė negali laiku nustatyti ir patvirtinti diagnozę, įbėgo gydymas augimo hormonu suteikia gerų rezultatų. Atsižvelgiant į hormonų naudojimą gydymui, tiek gamtos ir sintetinės kilmės.

Gydymas Somatotropinas   Jis nusprendė, kad 13-14 metų amžiaus pacientui. Tai turi atsižvelgti į hormono poveikį koncentracijos augimo somatomedins   paciento kraujo, nes be somatomedins   somatotropino hormonų aktai yra ribotas. Jei po gydymo laikotarpis padidina koncentraciją kraujyje somatomedins Jūs galite daryti išvadas apie gydymo sėkmę.

Į paciento augimo padidėjimas apdorojimo proceso - kitas svarbus kriterijus. Gydymas laikomas įvykusiu, jeigu po metų gydymo konkrečiu modelio asmens auga 8-12 cm.

Narkotikų vyksta kelis kartus per savaitę 2-3 mėnesius. Tai po trumpos pertraukos. Svarbu laikytis šią sistemą, nes ilgai vartojant šio didelėmis dozėmis hormono gali sukelti kūno gamybą antikūnai , Todėl, siekiant kontroliuoti gydymo procesą turi patyrė endokrinologas.

Jei pacientui pirminiai procesai vyksta pagumburio, tai rodo, kad gydymas somatoliberin Kuris stimuliuoja hipofizę.

Kartais gydymo schemą įtraukti Nykštukinė gauna steroidinių hormonų. Jie negali visiškai pakeisti poveikį, kuris suteikia Somatotropinas , Tačiau šis gydymas gali padidinti augimą ir vystymąsi skeleto, ir tokiu būdu prisideda prie vidinio augimo hormono gamybai. Ši terapija turėtų prasidėti 5-7 metų amžiaus Bet laikykite jį vėliau kaip 18 Neefektyvus.

Jeigu pacientas yra mišrios ligos forma ir organizmas yra pažymėtas trūkumą kitų tipų hormonų, augimo hormonas yra praktikuojama lygiagrečiai su sintetinių analogų hormonų, kurie yra patiria trūkumą priėmimui.

Tuo nepakankamumas skydliaukės funkcijos yra priskirtas   L tiroksinas , Thyreocombum , Jei yra poreikis reguliuoti lytiniai hormonai funkciją paauglystėje pacientų, kuriems buvo gauti specialius preparatus. Pacientai vyrai, suteiktas gauti chorioninio gonadotropino   arba metiltestosterono , Mergina rodo Sveiki estrogenas , sinestrola   arba chorioninio gonadotropino , Jei yra nuo pažeidimo CNS "Pacientai, nustatyta širdies ir kraujagyslių narkotikus. Kartais būtina atlikti dehidratacija, sprendžiant gydymą.

Pacientai, sergantys hipofizės Nykštukinė visiškai įkrautas. Dieta turi būti kiek daug produktų, kurių sudėtyje yra gyvūnas baltymų , kalcis , fosforas Visi vitaminų grupės.

Hipofizės Nykštukinė Suaktyvinti smegenų navikai, hipofizės, pogumburio, sunku gydyti, nes patekti į naviko lokalizaciją labai sunku. Tokie žmonės dažnai įgyja negalią dėl ribotų fizinių sugebėjimų.

Bet apskritai, prognozė yra daugiausia nustatomas priklausomai nuo ligos priežastį. Jei yra tam tikrų genetinių defektų ar paveldima perdavimo ligos, teisingas požiūris į gydymo padeda sustabdyti savo plėtros procesą. Žmonės, kurių gydymas pradėtas laiku gali vėliau žymiai pridėti prie ekonomikos augimo.

Prevencija

Neegzistuoja prevencijos priemonių, siekiant užkirsti kelią Nykštukinė veiksmingumas. Nepaisant to, ji turėtų užkirsti kelią žalingo poveikio veiksnius ( nuodai , Toksinai   ir kt.,), per nėštumas   ir tada žindymo laikotarpis , Ligos plėtra gali turėti įtakos traumų metu pristatymas , Vaikas turėtų būti teikiama labiausiai maistingus maisto raciono turėtų būti maisto produktai turi daug vitaminų ir mineralų. Svarbu nedelsiant gydyti visas somatinių ligų, organizme.