20 kovas 2012

Ichthyosis   - Odos liga, kuri yra būdinga keratinizacijos odos pažeidimo. Tai reiškia, kad grupės paveldimų ligų dermatologiniai , Etiologijos ichtiozės nėra visiškai suprantama, tai tik žinoma, kad liga yra sąlygota biocheminis defektas grupė mutantas genų , Tuo pačiu metu keletas skirtingų klinikinių ligos formos, priklausomai nuo mutuotų genų grupės.

Ichthyosis lydi nesėkmės vitaminas A , hipogonadine , Skydliaukės , Patologinio proceso primena ichthyosis psoriazė Tačiau daugiau pablogino. Plėtros hiperkeratozė ichtiozės kai veda į ant odos, panašus į žuvies svarstyklės, kuriame nurodoma ligos pavadinimą svarstyklės.

Pagal odos pažeidimų laipsnis - keratinizacijos, dermatologinis atskirti apie 28 skirtingų formų ichtioze, taip pat keletą retų sindromus, kurioje veikia kaip ichtiozės simptomas. Tai yra simptomas Ore sindromai , Sjogren-Larsson , Refsum   ir tt Yra išraiškų įvairovė hiperkeratozė   lengvas šiurkštumo odos, stipriai išreikšta patologiniai pokyčiai, dažnai nesuderinami su gyvenimu.

Kadangi visi pagrindiniai ligos formos turi paveldimas genezė Jie yra skirstoma į dvi grupes autosominiu dominuojantis tipas   paveldėjimas recesyvinis tipas   - X chromosoma susijusi ichtiozės , Priklausomai nuo ligų skirtingų klinikinių pasireiškimų, kad srauto prognozei sudėtingumo grupei. Pirmoji grupė yra nustatyta vienodai dažnai vyrai ir moterys, o antrasis tik vyrams, kurią sukelia iš mutantas genų tipo.

Iš ichtioze simptomai

Tarp visų ichthyosis ichtioze formų užima 80-95% viso autosominiu dominuojančia paveldėjimo. Labiausiai paplitusi forma - ichtiozės vulgaris Kuris iš tiesų suskirstyti į keletą tipų.

Iš ichtioze simptomai būdingi pasklidųjų odos pakitimų liemeniui ir galūnėms, kurios turi įvairaus sunkumo. Yra sluoksniai skirtingų spalvų ir dribsnių, oda tampa šiurkšti ir sausa. Svarstyklės turi balzganą spalvą iš beveik skaidrus pilkas-juodas. Didžiausias sunkumas pažeidimų vietose pratęsimo galūnių - kelių ir alkūnių. Tuo pačiu metu iš kaklo ir lenkimo alkūnių ir kelių paviršiaus poveikio nėra.

Taip pat klinikinės plėtros ichthyosis aktų keratozė pilaris , Pasibaigus plaukų folikulai susidaro mažų mazgelių burnoje sausas plaukai tampa ploni, negausūs, trapi. Veido odos dažniausiai pasireiškia suaugusiems, ten yra lupimasis skruostų ir kaktos. Delnų ir padų yra ryškus odos struktūrą, stipriai išreikštą mukovidnoe lupimasis.

Iki kninicheskim rodoma ichthyosis vulgaris yra suskirstyti į keletą tipų. Xeroderma   - Išsiskiria švelnus, būdingas sausumo ir šviesos šiurkštumo odos, daugiausia apie ekstenzorius paviršiaus galūnių. Paprastas forma ichtioze   - Pokyčiai odoje apima visą kūną, kojas ir plaukuotą galvos srityje.

Šio ichtiozės simptomai yra paprastas tipo mažų dribsnių, kurios yra prijungtos prie centrinės dalies, pagrindo. Ichthyosis taip pat skiriasi: baltas   (baltieji dribsniai, mukovidnye); puikus   (permatomi dribsniai mozaika lokalizuota ant galūnių); serpantinas   (didelės pilkšvai ruda svarstyklės įrengti kaip gyvatė dangteliu).

Dažniausiai, visų minėtų rūšių yra laikomi ichtiozės vulgaris į įvairaus sunkumo. Brendimo ichthyosis simptomai išnyks vėliau atnaujintas. Liga trunka visą gyvenimą, be juda iš vienos formos į kitą, kaip taisyklė, paūmėjimas atsiranda šaltuoju metų laiku.

Histologinio ichthyosis vulgaris taip pat atskleidžia recesyvinis ichtiozės , Be genetinio tyrimo metu buvo skirta šiai anksčiau nustatyto ichtiozės vulgaris ichtioze grupei. Liga pasireiškia visiškai tik berniukai.

Recesyvinis ichtiozės X chromosoma susijusi įgimtų pakitimų skirtingus, dažnai liga įvyksta 4-5 mėnesius vaisiaus vystymuisi, o vulgari ichtiozės pasireiškia po pirmojo gyvenimo metais. X chromosoma susijusi ichtiozės taip pat skirstomi į keletą rūšių, kurios skiriasi sunkumo ir klinikinių apraiškų charakteristika.

Vaisiai Arlekino   arba ichtiozės vaisius   vienas iš įgimtos ligos forma, vystymosi įvyksta embriono laikotarpį. Klinikinis vaizdas ligos yra pilnai suformuotas prieš gimimą.

Simptomai Naujagimiams vaisiaus ichtioze yra užbaigti odos pralaimėjimą. Oda yra sausa, sutirštės, raguotas lukšto danga susideda iš raginės odos atvartais su pilku-juoda spalvos. Delnų ir padų taip pat sudavė difuzinis keratodermos , Ausys, burnos ir nosies deformuoti, negraži galūnes, akių vokų, paprastai vyvorocheny. Gali būti ir kitų susijusių apsigimimų vaisiaus. Dauguma vaikų, sergančių ichthyosis vaisiui gimė negyvas. Bet gimė gyvas miršta po gimimo, išlikęs vaikus su negalia tokie vieneto.

Ichthyosis epidermilogichesky   - Įgimta ligos forma pasireiškia iš karto po gimimo. Būdingi simptomai ichtiozės yra išreikšti kaip " dūminio vaisius "- Vaisių yra padengtas plėvele po atmetimo, kai vaiko oda atrodo Termiškai apdorotos. Yra ryškiai raudonos spalvos odos epidermis nuplėšti didžiulius plotus suformuoti lizdinės plokštelės ir erozija. Actinic odos atsiranda 3-4 gyvenimo metais, su raguotas sluoksniai šukutės turi koncentrinio išdėstymas, sluoksnių storio, rudos spalvos. "Koloidinis vaisių" taip pat pastebėta kitokia ichtioze - įgauna ichtiozės , Sausas ichtiozės eritrodermija ,

Yra keletas formos ichtioze, ir kurie yra labai retas. Ichthyosis pusių   Jis yra būdingas vienpusis lokalizacijos pakitimus. Paveikta pusė veido, liemens ir galūnių dešinėje arba kairėje pusėje. Kaip klinikinių požymių šio skirtumo, kaip vieną iš variantų forma ichtiozės eritrodermija. Ichthyosis echinated   - Labai reti. Tuo gimimo, pasireiškia sunki eritema Kuris vėliau susilpnėjo ir suformavo Linijiniai verrucous sritis su raguotas sluoksnių. Actinic ir pasklidųjų pilingas primena adatos ežiai.

Diagnozė ichtiozės

Pradinė diagnozė grindžiama klinikine ligos. Ir toliau diagnozuoti paskirtas atlikti tolesnius tyrimus.

Kadangi ji yra įmanoma, ir tai, kad, kaip ligos forma Įgytos ichtiozės Tai, iš tiesų, yra tik galėtų išprovokuoti ichtiozės kitomis ligomis, diagnozė ichthyosis paveldimos tipo tyrimų atliekami genų, ląstelių, audinių lygmenyje. Daugelio formų ichtioze pagrindas yra pažeidimas genų ekspresiją , Kurios koduoja formos keratinas , Todėl, įvairių sutrikimų ir sukelti įvairių formų liga.

Kadangi diagnozė yra nustatyta, pavyzdžiui, nepakankamumas transgliutaminazę keratinotsidov   kuri yra būdinga įgauna ichtiozės , Buvo sparčia keratinotsidov prie odos paviršiaus. X chromosoma susijusi ichtiozės   diagnozuota stiprinti ryšius ląstelių buvimas - Sulaikymo hiperkeratozė , Būdinga tai, ir padidinti vandens netekimą per odą. Pažeidimus keratinotsidov diferenciacija ir plėtra trūkumais keratino išprovokuoti pūslių ir sustorėja oda, kad diagnozes epidermolitichesky ichtiozės ,

Komplikacijos ichtiozės

Su amžiumi, ligos kursas yra lengviau, skirtingai nuo kitų ligų, kurias paaštrino, todėl komplikacijų. Dažnai Komplikacijos ichthyosis gulėti gretutinėmis ligomis ar apsigimimų. Dažnai yra komplikacija, pavyzdžiui, Atopijos   - padidėjo jautrumas alergija , Taip pat yra funkcijos endokrininės sistemos trūkumas, ir imuninės trūkumai ( imunodeficitu ).

X chromosoma susijusi ichtiozės jos plėtra gali būti laikomasi atsilikimas, ir patologija genitalijas , Yra kaip komplikacija hipogonadizmą , Lytinių organų ir antrinių lytinių požymių neišauga dėl to, kad hormonų sekrecijos sumažėjimas. Dažnai, yra, pavyzdžiui, įgimtos sąlygos cryptorchism   arba monorchism , Nėra vieno, o kartais ir abu kapšelį sėklides.

Iš ichtiozės gydymas

Atsižvelgiant į ichtiozės gydymui yra naudojamas sudėtingą terapiją, daugiausia simptominiam gydymui ichtioze. Pagrindinė priemonė į bendrą gydymo Vitaminas A   kartu su spiritavimo agentas. Vaistai, didelio kiekio vitaminas A Ir jos analogai - retinoidais Paskirtas ciklai kelis kartus per metus. Priėmimas šių vaistų rekomenduojama 2-3 mėnesių kursas. Ji rekomendavo nuolat stebimas, o atsižvelgiant retinoidus anksti nutraukus atveju toksinio poveikio organizmui.

Iš ichtioze gydymas reikalauja drėgmės keratinized sritys epidermio vandens praradimas per odą yra labai svarbus ir reikia nuolat dehidrataciją. Dėl šios nustatytų dažnų vonių, jie gali būti druskos, sodos, krakmolo, sulfido, ir kitus. Rekomenduojamas gydymas ir dumblo ir durpių purvo naudojimas.

Nuo vaistų eksterjeras yra skiriami Priešuždegiminis agentai   turinys glicerinas , propilenglikolis   ir pieno rūgštis , Šie vaistai yra naudojami be tvarsčių. Sandariu padažu rekomenduojama naudoti preparatų, kurių sudėtyje salicilo rūgštis Bei karbamidas ,

Be to, vaistų yra priskirtas fizioterapijos numeris: Helioterapia , talasoterapija , rePUVA terapija , UV spinduliai ,